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随着一阵刺耳的救护车警笛声，一名只能坐着不能平躺、呼呼带喘的8岁男孩小博，被急诊送入河南省肿瘤医院血液科儿童血液肿瘤病区。 病区主任张文林马上为小博进行吸氧等紧急处理，在仔细询问病史后，得知孩子入院前2周就经常感觉胸闷，但是没有发热、咳嗽等其他不舒服，所以没有引起家长重视。入院的前4天，孩子胸闷加重，不能平躺，还发着低热。当地医院按照“肺部感染”抗感染治疗，病情却进一步加重。查胸部CT显示为“纵膈肿瘤”，便赶紧用救护车送至我院。 张文林主任仔细检查了小博的情况，发现孩子脖子上有多个肿块（医学术语：颈部淋巴结肿大），脖子的血管粗大（颈静脉怒张）。初步诊断为：纵膈占位（淋巴瘤可能性大）伴上腔静脉压迫综合征。张文林根据自身多年的诊治经验，当机立断：给予急救性化疗。用药后，不到20小时，孩子的呼吸困难得到了缓解，能够平躺下来了，也不用吸氧了。此时，张文林给予CT引导下纵膈肿块穿刺活检，最终确诊小博得的是“纵膈T淋巴母细胞淋巴瘤”。
什么是恶性淋巴瘤？
恶性淋巴瘤就是俗称的“淋巴癌”，是原发于淋巴结与其他器官淋巴组织的恶性肿瘤，是仅次于白血病及脑瘤的儿童恶性肿瘤。
恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。前者病变相对局限，规范治疗后生存率可以达到90%。后者病变容易扩散，恶性程度高，但是经过规范诊治，生存率也可以达到80%以上。下面我们讲的主要是非霍奇金淋巴瘤。
恶性淋巴瘤是怎么引起的？
张文林表示，与大多数的恶性肿瘤相似，淋巴瘤目前病因不明确，可能与病毒感染、先天性或后天获得性免疫缺陷疾病有关。
怎样及早发现？
儿童血液肿瘤病区左文丽副主任医师提醒家长，有下列任何表现时，要及时带孩子就医。非儿童血液肿瘤专科医生也应该考虑到恶性淋巴瘤，给予相关检查或及时转到儿童血液肿瘤专科进行诊治。
1
颈部、腋窝、大腿窝等部位浅表淋巴结肿大直径超过1cm、质地硬、不痛、不容易活动；
2
其他的用常见病不能解释的胸腹水、呼吸困难、腹部肿块等；
3
不明原因的皮肤肿块、结节、皮疹等；
4
不明原因的骨痛；
5
长期消瘦、多汗、发热。
要注意，儿童在2-12岁之间淋巴结处于发育高峰期，一旦感染，容易发生淋巴结炎，所以淋巴结肿大不一定就是恶性淋巴瘤，要到医院进一步诊断。
如何诊断？
儿童血液肿瘤病区主任张文林表示，诊断需要明确几个方面：
（一）确定诊断。只有通过淋巴结或肿块的病理活检才能明确诊断。活检方法：（1）切除完整的淋巴结或肿块活检，该方法最可靠，如果没有禁忌症，医生会建议首选完整淋巴结切除活检。（2）通过B超或CT辅助下穿刺病变部位进行活检，该方法损伤小，通过多部位穿刺，获取足够多的组织，可以确诊；但是，如果穿刺没有穿到病变组织，就可以造成漏诊或误诊。（3）骨髓穿刺获取骨髓组织检查，骨髓有癌细胞侵犯的话，可以帮助诊断。如果骨髓没有侵犯，不能排除淋巴瘤。
（二）确定病变部位。恶性淋巴瘤非常容易向远处转移，治疗前需要了解转移的病变部位，这时候就需要用上PET-CT或磁共振或CT、B超等影像学检查手段了。
（三）确定身体状态。为了确定患者的身体状态，需要做血常规、肝功能、肾功能等系列血液项目检查。
（四）细胞遗传学和分子生物学检查。就是类似于亲子鉴定的基因学检查，有助于确定病情的预后以及了解有无靶向治疗药物。通过一系列规范的检查，医生做出恶性淋巴瘤的诊断并且明确是哪种类型（分型），病变到了哪种程度（分期），是否严重（区分高、中、低危险度），进一步制定治疗方案。
恶性淋巴瘤的治疗
目前，化疗仍是儿童恶性淋巴瘤的主要治疗方法，对于部分患儿加用靶向治疗药物。复发难治病人可以采用生物学治疗及骨髓移植等方法治疗。但是，无论用何种治疗方法，复发难治的患儿生存率都会明显下降。“儿童恶性淋巴瘤恶性度高，其病理分型、生物学特点、诊断、治疗及预后都与成人不同，患儿一定要用儿童的诊治方案正规诊治，避免走弯路，贻误诊治。”张文林说。好在国际儿童淋巴瘤专家组对儿童淋巴瘤制订了更准确的分期系统，并改进化疗方案，患儿生存率大大提高。
恶性淋巴瘤（包括其他恶性肿瘤）的治疗原则，没有病理活检结果，没有确诊的病人，不能开始化疗，避免误诊误治。但是，原则适应于99%或者说99.9%的病人，总有特殊情况存在，必要时也需要“闯红灯”。
让我们再回到篇首，患儿到当地医院时没有确诊诊断，医生根据仔细询问患儿的病史、进行详细的体检、看孩子的检查结果，依靠临床经验做出了初步的诊断：纵膈恶性淋巴瘤。本例患儿肿瘤长在了纵膈，纵膈里面有心脏、大血管、气管等重要脏器，肿瘤进展迅速，可以压迫大血管、气管等，导致孩子呼吸困难。此时医生应该根据影像学、血液学等检查，做出初步诊断，根据患儿诊治需要，与家属充分沟通，给予抢救性化疗，不能一味地等待病理活检结果，因为肿瘤压迫重要脏器，一分一秒都耽误不起。一旦病情有所缓解，及时进行病理活检，早期确诊。
本文来源：公众号河南省肿瘤医院