心血管疾病是长跑运动后胸痛常见的始作俑者。然而，对于以下Pasternak A等人在BMJ Case Rep杂志中报道的这位超长程跑步运动员，其突发胸痛的原因可能让你大惊失色。

病例介绍

这是一位首次参加100英里超级马拉松赛事的37岁男性运动员。长途跋涉后，当离开赛事常设的中途救援站几百米后，这位运动员准备吞下一颗非处方类非甾体抗炎药以用于临时止痛时，患者突然出现恶心、呕吐，最终将药物吐出。

然而，呕吐时患者突发严重左侧胸痛和右上腹痛，伴呼吸困难。患者感觉疼痛程度与肋骨骨折相似，平卧可致其胸痛明显加重。

现场救援站医疗人员为患者测量的生命体征正常，血氧饱和度95%。医疗人员启动了紧急医疗服务，将患者送往就近的急诊室。

急诊医生复查生命体征为：呼吸22次/min，脉率77次/min，血氧饱和度93%。心电图检查无异常。

血液检查：白细胞计数升至17.8 ×10⁹/L，伴中性粒细胞核左移。尿素氮、肌酐分别升高至50 mg/dl、203.3μmol/l，CK 5349U/L，BNP轻度升至614 pg/dL。肌钙蛋白I轻度升高至0.09ng/mL，d-二聚体升至598 ng/mL（住院复查时恢复正常）。

影像学检查：胸片示左肺底大片浸润影，伴有纵隔气肿和散在软组织内气体影，但无明显胸腔积液、气胸或肺水肿的征象。平扫CT检查（因肾功能不全未行增强CT）显示弥漫性纵隔气肿，气体延至双侧上胸部和颈部，伴左下肺实变影和双侧少量胸腔积液（如下图所示）。

图1 胸部CT示纵隔气肿和左侧胸腔积液

发病后大约12小时，上消化道造影发现患者的远端食管左侧穿孔，伴造影剂渗漏至纵隔，如下图所示。

图2 上消化道造影可见食管管腔外和左侧膈肌周围造影剂渗漏

最终诊断：Boerhaave综合征。

不幸的是，患者接受一系列急诊手术后仍有持续性食管瘘，在医生提供食管支架置入术与保守治疗的知情同意后，患者选择了保守治疗。数周后，食管瘘逐渐闭合。1个月后复查胃镜，结果显示食管穿孔完全愈合。3个月后，患者恢复正常饮食，且已经重新回到路跑的生活中。

Boerhaave综合征的临床表现

Boerhaave综合征又称为自发性食管破裂，主要发病机制在于食管内压突然增加而导致食管破裂。1724年荷兰医生Hermann Boerhaave首次描述了这种罕见但可致命的疾病。

高达96%的超长程跑步运动员在比赛中会出现胃肠道不适，但文献中尚无与之相关的Boerhaave综合征的相关报道。

Boerhaave综合征的患者中，男性比女性更为常见，通常累及40岁-60岁酗酒和暴饮暴食的男性。只有5%的Boerhaave综合征发生于无潜在病因的健康人群，其他患者可能在食管炎或食管溃疡的基础上发病。

Boerhaave综合征患者最常见的表现为剧烈呕吐后严重胸痛，一部分患者可出现Mackler三联征，即呕吐、胸痛、皮下气肿。

除了呕吐，其他原因包括举重、排便、癫痫发作、腹部创伤和分娩，这些因素均可能增加食管内压力。

食管破裂通常发生在食道远端1/3的左侧。其他症状包括呼吸困难、声音改变、吞咽困难和皮下气肿。

Boerhaave综合征的诊断与鉴别诊断

81%-90%的Boerhaave综合征患者可见胸片异常，后者有助于明确诊断，但食管穿孔后6小时内，10-33%的患者胸片检查正常。

使用水溶性造影剂进行上消化道造影是诊断的有力武器。尽管钡剂在显示小穿孔方面更有优势，但钡剂外渗可导致纵隔炎和纤维化，因此不建议使用钡剂造影。增强CT比上消化道造影对诊断更具敏感性。尽管食管镜的敏感度接近100%，但检查过程中注入气体可能导致撕裂口增大而进一步加重食管穿孔，应谨慎使用。

鉴别诊断方面，临床上主要基于急性突发严重胸痛或上腹痛进行鉴别，包括急性心肌梗死、肋骨骨折、气胸、肺栓塞、主动脉瘤破裂、主动脉瘤夹层、膈肌破裂、急性胰腺炎、消化性溃疡伴穿孔等。

Boerhaave综合征的治疗

以往Boerhaave综合征患者的死亡率高达80%。直到1947年外科手术成功治疗Boerhaave综合征的报道面世，才使这种疾病的死亡率明显下降至2%-20%。

在发病后12-24小时内诊断出来的食管穿孔，预后最佳。然而，当诊断时间延迟至发病后24小时，死亡率翻一番。

因此早期识别、诊断是患者获得早期治疗的关键，早期诊断则预后较好。初步治疗包括液体复苏、静脉注射抗生素和/或抗真菌药物。除了外科手术是根治方法，现今内镜下植入食管支架、食管钳、凝胶修补食管破裂口等新型治疗手段具有很大的潜力。

综上所述，Boerhaave综合征是一种主要由剧烈呕吐诱发的自发性食管破裂。尽管这种疾病相对罕见，但可给患者带来致命一击。早期诊断和早期治疗有利于改善患者的预后。